LA MALADIE DES OS DE VERRE

Cette maladie génétique rare ne touche qu'une naissance sur 15 000 est l'ostéogenèse imparfaite et rend les os extrêmement fragiles.

Elle occasionne des déformations du squelette, des fractures à répétition, des fractures à répétition, des dents translucides...

2000 personnes en France souffrent de cette maladie .

Dans un os sain, il existe un équilibre dynamique entre les ostéoclastes, cellules chargées de détruire le tissu osseux, et les ostéoblastes, chargées d’en reformer un nouveau.

Ce qui est détruit d’un côté est reconstruit de l’autre. Dans le cas d’une ostéogenèse imparfaite, les ostéoclastes "prennent le dessus" : fractures et déformations des membres et du squelette apparaissent.

Les dents ne sont pas épargnées : elles deviennent translucides et fragiles. Et la plupart du temps, la personne atteinte est de très petite taille. Une vie constamment émaillée d’hospitalisations et de rééducation.

Cette maladie ne se guérit pas encore mais la qualité de vie peut être améliorée par une prise en charge pluridisciplinaire précoce et continue (source http://www.aoi.asso.fr/site/)

Des séances orthopédiques permettent de calmer la douleur et d'assurer un bon développement musculaire.

Le traitement chirurgical est évidemment primordial en cas de fracture.

Les analgésiques sont conseillés pour calmer la douleur.

Il est important que les enfants atteints de l'ostéogénèse imparfaite ne restent pas immobiles longtemps et il leur est conseillé de pratiquer régulièrement des activités physiques spécialisées.

source http://www.magazine-declic.com

 

L'ostéogenèse imparfaite. Maladie des os de verre.Pierre Verhaeghe